Причины возникновения   

Точные причины развития рака слюнных желез не установлены. Врачи выделяют несколько провоцирующих факторов:

• нездоровые пищевые привычки;
• негативное воздействие окружающей среды;
• частое проведение рентгена,
• лучевая терапия в анамнезе;
• высокий уровень радиации;
• переизбыток инсоляции;
• работа во вредных условиях, воздействие на слюнные железы канцерогенов (асбест, свинец, хром, никель, керосин, цементная пыль, выхлопные газы машин);
• инфицирование вирусами (вирусы Эпштейн-барра, папилломы).

Причины образования опухоли могут быть и специфическими: полипы в кишечнике, свищ, гепатит, цирроз печени, застой мочи в мочеточнике на фоне воспаления, поражение почек. Важно! Не доказано негативное влияние курения на слюнные железы при постоянном вдыхании вредных смол. Хотя специалисты не исключают данный фактор. Также нет доказательств того, что наследственная предрасположенность может являться причиной развития аденокарциномы. С большей вероятностью онкология развивается в результате частого принятия пищи с переизбытком холестерина – имеются в виду пересоленные, копченые и жареные жирные продукты, другая вредная пища, а также употребление алкоголя.

Формы заболевания

Классификация стадий аденокарциномы слюнных желез производится по системе TNM. Различают несколько форм с учетом степени дифференцировки железистых клеток, подвергшихся мутации:

• 1. Высокодифференцированная форма с произрастанием опухолевидного тела в виде плотных присоединенных друг к другу клеток из слюнных желез одинакового размера. Отличается медленным ростом, без появления метастаз. Неплохо поддается лечению.
• 2. Умеренно дифференцированная с размытой структурой клеток. Пораженные железы быстро увеличиваются в размерах, метастазы распространяются по регионарным лимфатическим узлам и внутренним органам. Хотя при своевременном выявлении шансы на излечение – высокие.
• 3. Низкодифференцированная - самая опасная. Отличается очень быстрым делением и размножением клеток, не связанных между собой, со склонностью мигрировать во внутренние органы.

В зависимости от места локализации опухоли (околоушные, подчелюстные железы) различают следующие разновидности аденокарциномы:

• 1. Полиморфная, плотной консистенции, встречающаяся у женщин после 60 лет. Участки локализации новообразования: языковой корень твердое нёбо, ушная раковина. Опухоль отличается малой степенью онкогенности, имеет свойство смещаться.
• 2. Папиллярная цистаденокарцинома с локализацией на твердом нёбе около уха. Отличается быстрым ростом, плотной консистенцией. Обширно разрастается всего за 1-2 года.
• 3. Базальноклеточная форма с бессимптомным течением. Образует множественные очаги, и чаще выявляется на последней стадии.

Виды и особенности опухоли подчелюстных желез

Разновидности аденокарциномы с локализацией под челюстью:

• 1. Светлоклеточная опухоль с железистой структурой. Внешне схожа с цилиндром с локализацией на щеках, губе, небе, во рту. Основной очаг поражения - околоушная область. Тяжело распознается на раннем этапе. Развивается медленно (до 15 лет). Образуется чаще в виде единичного узла с объединением клеток в клубок. Ткани по окружности подвержены фиброзной дегенерации.
• 2. Муцинозная - кистозная редкая форма со слабо выраженными границами и средней плотностью. Субстанция внутри пораженной железы может быть железистой. Особенность формы – образование муциновой связи, поэтому неопластические клетки пребывают в плавающем состоянии. Опухоль может иметь разную форму в центре гиперхромного ядра. Локализуется под языком, челюстью.
• 3. Карцинома слюнного протока с локализацией в любом месте слюнных желез: гортань, около уха, под челюстью, во рту. Новообразование представляет собой скопление пролиферирующих клеток, нередко затрагивает лицевой нерв. Встречается у мужчин, отличается стремительным увеличением в размерах на начальном этапе. Затем может самостоятельно уменьшаться.
• 4. Онкоцитарная в виде аморфных клеток, мягкотканной опухоли с образованием под челюстью, вблизи ушной раковины. Трудно поддается диагностике, поскольку не причиняет дискомфорт и не вызывает боль. Встречается у людей широкой возрастной категории (30-90 лет), поражает нервные челюстно-лицевые корешки, вызывая паралич лица, нейропатию, парез.

Стадии заболевания

Стадии онкологии слюнных желез определяются по классификатору TNM:

• 1 стадия (начальная), опухоль не выходит за пределы слюнной железы, не достигает свыше 2 см в диаметре.
• 2 стадия с образованием узелка (4 см), не выходит за пределы органа.
• 3 стадия с ростом новообразования до 4 см, возникновением неоплазии тканей, выходом за пределы железы.
• 4 стадия - прорастание опухолевидного тела в слуховой проход, нижнюю челюсть, покровы кожи головы, лицевой нерв. Провоцирует сдавливание сонной артерии при распространении на кость, основание черепа. По мере достижения размеров 5-6 см опухоль образует метастазы, прорастает в лимфоузлы, внедряется по внутреннюю сонную артерию, крылонебное пространство.

Стадию развития рака слюнной железы не всегда не могут выявить даже опытные онкологи. Симптомы на протяжении длительного времени практически отсутствуют.

Симптомы

На раннем этапе симптомы аденокарциномы слюнных желез отсутствуют. Временами пациенты начинают отмечать обильное слюноотделение, сухость во рту. Постепенно пораженный участок отекает, появляется припухлость. С ростом узелок начинает легко прощупываться языком. Область немеет и болит с отдачей в шею, ухо. Бывает, что немеют мышцы лица. Симптомы выражены неявно, поэтому пациенты не спешат на прием к врачу. Начинают подозревать заболевание, когда уже наблюдаются проявления паралича мимических мышц с болезненностью. Локализацию опухоли в челюстной ямке можно выявить путем пальпации. Визуально новообразование имеет нечеткие контуры, мягкое на ощупь. Постепенно начинает прорастать и разрушать сосцевидный отросток. Поздние симптомы:

• парез лицевого нерва;
• нарушение жевательных функций на пораженной стороне;
• изъявления на коже;
• искажение вкусовой чувствительности;
• увеличение лимфоузлов;
• тяжесть в ухе;
• проявление гнойного отита;
• головные боли.

При прощупывании новообразование – плотное эластичное на ощупь с гладкой или бугристой поверхностью. С появлением метастаз, распространением на легкие, кости повышается субфебрильная температура, беспокоит одышка, кашель с кровью. Метастазы могут прорастать в печень, головной мозг, кости, образуя вторичные очаги, множественные опухолевидные новообразования. Опасность представляет неправильное, несвоевременное лечение онкологии. Зачастую пациенты игнорируют незначительную боль, онемение в области лица, уха. Начинают прикладывать горячие примочки и компрессы, стимулируя ускоренный рост новообразования, усугубляя ситуацию. Аденокарцинома на раннем этапе не имеет явно выраженных симптомов. Закрадывается подозрение на развитие только тогда, когда начинает наблюдаться поражение мимических и жевательных мышц, очевидная боль, гиперемия кожи и лица, уплотнение, жар на ощупь, покраснение с нечеткими границами. Патологическая ткань быстро разрастается, вызывая отеки и дискомфорт, провоцирует нарушение подвижности челюсти. Опухоль с локализацией в околоушной слюнной железе может годами не давать о себе знать, поскольку развивается медленно. Лишь спустя 20-25 лет начинает достигать 4-5 размеров, распространяться в позадичелюстную ямку, при этом не провоцирует увеличение лимфоузлов на шее. Распознается случайно в ходе проведения микроскопического исследования уже при врастании в глубокие слои дермы, мышечную ткань. Если рак начнет давать метастазы при распространении на внешний слуховой проход, то у пациентов будет наблюдаться чувство распирания, инородного тела в ухе, снижение слуха. При поражении лицевого нерва – нарушение иннервации мимических мышц лица, видоизменение голоса, сковывание рта, вытекание слюны. В случае дистрофии жевательных мышц нарушаются жевательные функции. Появляется боль при работе нижней челюстью.

Диагностика опухоли слюнных желез

Для врача-онколога не составляет особого труда распознать онкологию слюнных желез при первичном осмотре путем пальпации зоны под челюстью, вблизи уха. В дополнение специалист проводит фарингоскопию с осмотром ротовой полости, глотки с помощью прибора. Также прощупает лимфоузлы на шее с 2-ух сторон. Для уточнения диагноза проводится полное обследование:

• анализ биоматериала на цитологию с забором железистых частиц новообразования;
• аспирационная биопсия с целью морфологической верификации диагноза;
• рентгенография слюнных желез для выявления места локализации опухоли;
• МРТ от основания черепа до ключицы;
• ортопантомография для определения степени распространения опухолевидного процесса;
• УЗИ при подозрении на метастазы, неопределяемые клиническими способами.

Биопсия - самый информативный метод обследования. Проводится дифференцировка на предмет отличий аденокарциномы слюнных желез от других схожих заболеваний.

Лечение аденокарцинома слюнных желез

Основной метод лечения - радикальная операция на 1-2 стадии по удалению злокачественного новообразования. На 3-4 стадии при появлении метастаз назначается шейная лимфодиссекция. Если опухоль неоперабельная, то курсовое лечение химиопрепаратами, лучевая терапия. Хирургическое вмешательство, паротитэктомия проходит под анестезией, по возможности – с сохранением лицевого нерва, непораженного опухолью. Если патология низкозлокачественная, то допустимо проведение субтотальной резекции с выполнением разрезов. В ходе операции врач визуально отслеживает состояние лицевого нерва и ответвлений. Терапия при раке слюнных желез – комбинированная. После операции по удаления опухолевидного тела пациентам назначается радиотерапия, химиотерапия, лучевая терапия курсами. Если опухоль – небольшая, то возможно проведение резекции, криодеструкции слюнной железы. Если достигает крупных размеров, то требует уже полного удаления железы совместно с окружающими тканями. При лимфогенном метастазировании аденокарциномы слюнных желез хирургическое вмешательство проводится совместно с лимфаденэктомией. Примечательно, что резекция проводится в случае поражения опухолью слухового аппарата, лицевого нерва. Но, к сожалению, в результате мимика и слух после операции уже не восстанавливаются. Жизнь пациентов сильно усложняется в случае удаления околочелюстной нижней кости.

Медикаментозное лечение

В основе – химические препараты с назначением на 3-4 стадии рака в случае неоперабельности опухоли или совместно с лучевой терапией в постоперационный период по определенным схемам. Вводятся внутривенно цитостатики из группы антрациклинов: Флуороурацил, Цисплатин, Паклитаксел, Доксорубицин. Лучевая терапия проводится перед операцией, при паллиативном лечении аднокарциномы облучение назначается при:

• Рецидивах;
• высокой онкогенности рака;
• распространении метастаз на лимфоузлы;
• выходе опухоли за границы желез.

Химиотерапия вызывает побочные эффекты (выпадение волос, анемия, тромбоцитопения, рвота, тошнота, слабость, диарея). Пациенты должны быть готовыми к подобным явлениям. Таргетная терапия хорошо зарекомендовала себя в последние годы. Используются высокоспецифичные препараты, не оказывающие негативного влияния на здоровые клетки. Метод эффективный, легко переносится пациентами. Однако не всем показан, так как таргетная терапия назначается при определенном виде мутации в раковых клетках. При аденокарциноме слюнных желез применима также радиочастотная абляция, брахитерапия, терапия стволовыми клетками, анаэробные свойства бактерий, генная терапия.

Осложнения и последствия

Аденокарцинома слюнных желез подлежит хирургическому вмешательству с последующим проведением химиотерапии. Осложнения наблюдаются практически у всех пациентов без исключения:

• искажение мимики вследствие нарушения иннервации мышц лица;
• утрата слуха вплоть до полной глухоты;
• психозы, стрессы, ухудшающие работоспособность и качество жизни.

Операция нередко вызывает кровотечения, формирование свища, пареза при травмировании лицевого нерва. Лучевая терапия провоцирует появление пузырей на коже, сухость и гиперемию во рту.

Прогноз

Заболевание плохо поддается лечению, нередко рецидивирует. Прогнозы в большинстве случаев – неутешительные. Если нет метастаз на раннем этапе, не поражены мышцы и нервы, то исход вполне благоприятный. Хирургическое удаление железы совместно с опухолевидных телом исключит риски рецидивов и продлит жизнь пациентам. На 3-4 стадии выживаемость, к сожалению, не превышает 5 лет. Аденокарцинома дает метастазы, поражает легкие, печень, костную ткань, лимфоузлы. Нередко рецидивирует даже после проведенной лучевой или химиотерапии. На прогнозы влияют разные факторы. Самая благоприятная - высокодифференцированная аденокарцинома, пролеченная радикальными методами на раннем этапе. Пациенты могут угаснуть всего за 2-3 месяца при прогрессировании недифференцированной аденокарциномы. Немало зависит от того, как была проведена операция. Неправильный подбор противоопухолевой терапии провоцирует рецидивы, появления новых метастаз в последующем. Терминальная стадия онкопроцесса не гарантирует уже выживаемости на протяжении 5 лет, поскольку качество жизни у пациентов – неудовлетворительное.

Меры профилактики

Не допустить развития аденокарциномы слюнных желез значит:

• беречь организм от лишнего радиационного воздействия;
• следить за состоянием полости рта, шеи, осматривать периодически на предмет появления шишек, уплотнений;
• проходить профессиональные осмотры раз в год у стоматолога, ларинголога;
• перевестись на другую работу с вредного производства;
• прекратить употребление алкоголя.

Аденокарцинома - типичный представитель онкопроцесса, и образуется из эпителиальных клеток с железистым компонентом. Клетки активно выделяют токсины, склонны к метастазированию, быстрому и непрерывному размножению, утрачивая функцию апоптоза. Новообразование может локализоваться в любом органе, где имеются железистые структуры